Noworodki, które wyglądają na żółtawe lub z żółtaczką, zwykle wskazują, że ich małe ciałka nie były w stanie wydalić nadmiaru bilirubiny z moczem. Cięższym i rzadszym stanem jest atrezja dróg żółciowych, kiedy dziecko ma niedrożność dróg żółciowych, która blokuje przepływ żółci z wątroby do pęcherza. Atrezja dróg żółciowych to choroba, która jest zwykle wykrywana, gdy dziecko ma 2 tygodnie. Początkowo jego skóra wygląda na żółtawą. U niemowląt z żółtaczką opalanie lub fototerapia mogą pomóc obniżyć poziom bilirubiny. Jednak w atrezji dróg żółciowych objawy mogą być znacznie bardziej złożone i nie można ich po prostu suszyć na słońcu. [[Powiązany artykuł]]
Objawy atrezji dróg żółciowych
Oprócz żółtawej skóry i oczu u niemowląt występuje kilka objawów atrezji dróg żółciowych. Jeśli któryś z tych objawów zostanie wykryty, nie lekceważ go i natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Niektóre z objawów atrezji dróg żółciowych to:
- Ciemniejszy kolor moczu
- Blady stolec jak kit
- Pachnie bardzo śmierdzącymi stolcami
- Powiększona śledziona
- Powolny wzrost
- Brak przybierania na wadze lub nawet utraty wagi
Żółć działa na trawienie i przenosi produkty przemiany materii. Jednak u niemowląt z atrezją dróg żółciowych drogi żółciowe w wątrobie są zablokowane. W rezultacie w wątrobie nagromadzi się pozostałości substancji, które mogą spowodować uszkodzenie wątroby. Aby go wyleczyć, lekarz zaleci operację. Wskaźnik powodzenia operacji będzie wyższy, jeśli zostanie ona wykonana przed ukończeniem przez dziecko 2 miesiąca życia. Jeśli wątroba została uszkodzona, konieczne będzie przeszczepienie wątroby.
Przyczyny atrezji dróg żółciowych
Atrezja dróg żółciowych nie jest chorobą genetyczną lub jest przenoszona z rodziców na ich dzieci. Niektóre z przyczyn atrezji dróg żółciowych to:
- Infekcja bakteryjna lub wirusowa
- Problemy z układem odpornościowym
- Trwała mutacja genetyczna
- Narażenie na substancje toksyczne
- Zaburzenia powstawania dróg żółciowych w macicy
Oprócz niektórych z powyższych czynników wyzwalających atrezję dróg żółciowych, dzieci urodzone przedwcześnie mają również większe ryzyko jej wystąpienia.
Jak zdiagnozować atrezję dróg żółciowych?
Objawy atrezji dróg żółciowych na pierwszy rzut oka przypominają inne problemy zdrowotne u niemowląt, takie jak zapalenie wątroby i cholestaza. Dlatego dzieci, które wykazują objawy atrezji dróg żółciowych, powinny zostać natychmiast zbadane przez pediatrę w celu dalszego badania. Aby potwierdzić rozpoznanie atrezji dróg żółciowych u niemowląt, lekarz wykona kilka badań fizykalnych oraz badania pomocnicze, takie jak:
- Zdjęcie RTG oraz USG na brzuchu dziecka, które jest przydatne do monitorowania stanu wątroby i żółci
- Badanie rentgenowskie z użyciem środka kontrastowego w drogach żółciowych (cholangiografia)
- Badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu bilirubiny w organizmie dziecka
- Biopsja wątroby w celu sprawdzenia stanu wątroby na podstawie próbek tkanek
- ECPW (endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna) w celu oceny stanu żółci, trzustki i wątroby u niemowląt.
Ponadto lekarz zazwyczaj wykonuje również badania
wątrobowo-żółciowy kwas iminodioctowy (HIDA) lub
cholescyntygrafia aby sprawdzić funkcję przewodów i pęcherzyka żółciowego dziecka.
Jak leczyć atrezję dróg żółciowych?
Atrezja dróg żółciowych to choroba, którą należy leczyć zabiegami chirurgicznymi. Po dalszym i szczegółowym badaniu lekarz omówi, jakie opcje operacyjne należy wykonać. Niektóre sposoby leczenia atrezji dróg żółciowych to:
Jest to zabieg chirurgiczny, który łączy część jelita z wątrobą. Celem jest, aby żółć mogła przepływać bezpośrednio między dwoma narządami. Operację Kasai należy wykonać jak najszybciej po zdiagnozowaniu u dziecka atrezji dróg żółciowych. Istnieje jednak możliwość ponownego przerwania przewodu żółciowego. W dłuższej perspektywie często osoby z atrezją dróg żółciowych wymagają przeszczepu wątroby.
Przeszczep wątroby to zabieg polegający na zastąpieniu uszkodzonej wątroby wątrobą od dawcy. Przeszczepiona część może być całością lub jej częścią. Przeszczepy wątroby można uzyskać od dawców lub krewnych z tkanką dopasowaną do pacjenta. Po przeszczepieniu wątroby pacjenci muszą przyjmować określone leki, aby ich układ odpornościowy nie odrzucił ani nie zaatakował wątroby dawcy. Po przeszczepie stan dziecka musi być nadal monitorowany przez zespół medyczny.
Walka Annistyna z atrezją dróg żółciowych
Jedna z historii walki z atrezją dróg żółciowych pochodzi od Annistyn Kate, córki urodzonej 1 października 2012 roku, u której zdiagnozowano rzadką chorobę, jaką jest atrezja dróg żółciowych. W wieku 2 miesięcy Annistynowi zalecono poddanie się operacji Kasai. Procedura Kasai trwa około 9 godzin, a powrót do zdrowia może zająć tydzień. Po dwóch dniach powrotu do domu Annistyn musiała wrócić do szpitala, ponieważ zdiagnozowano u niej infekcję wątroby. Od tego czasu Annistyn musiała brać antybiotyki, aby to wyleczyć. W Wigilię Annistyn znów musiała być w szpitalu aż do 5 dni później. Jakby tego było mało, zespół medyczny zdiagnozował Annistyn jako wymagającą przeszczepu wątroby, ponieważ procedura Kasai nie była wystarczająca do wyleczenia jej atrezji dróg żółciowych. Procedura Kasai była tylko środkiem tymczasowym i Annistyn uznano, że potrzebuje przeszczepu wątroby. Z historii opublikowanej na stronie American Liver Foundation Annistyn wyrosła zdrowa, a nawet stała się malutką dziewczynką, która była niezależna i mogła brać własne lekarstwa. Przykład historii Annistyn Kate i innych osób cierpiących na rzadką chorobę atrezji dróg żółciowych ma nadzieję, że pewnego dnia nastąpi nowy przełom w medycynie, który może zwiększyć nadzieję na wyzdrowienie osób z atrezją dróg żółciowych.
