Zespół Mayera Rokitańskiego Kustera Hausera, gdy nie wykryto macicy

Zespół Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera lub MRKH to zaburzenie występujące w żeńskim układzie rozrodczym. Ten stan powoduje, że pochwa i macica nie rozwijają się lub nawet nie istnieją. Jednak jego zewnętrzne genitalia były w normalnym stanie. Kobiety, które tego doświadczają, często nie doświadczają miesiączki z powodu braku macicy. Ten stan można wykryć, gdy nastoletnia dziewczyna nie dostanie swojego cyklu miesiączkowego do wieku około 16 lat.

Rozpoznawanie zespołu zespołu MRKH

Zespół Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera występuje u co najmniej 1 na 4500 urodzonych dzieci płci żeńskiej. W fazie dojrzewania wzrost komórek jajowych, piersi i włosów łonowych pozostaje prawidłowy. Jednak macica nie jest w pełni rozwinięta. Jeśli zajęte są tylko narządy rozrodcze, jest to klasyfikowane jako zespół MRKH typu 1. Tymczasem, jeśli występują nieprawidłowe stany w innych narządach, takich jak nerki i kręgosłup, nazywa się to zespołem MRKH typu 2. Pacjenci z tym stanem mogą również doświadczać serca wady i ubytek słuchu.

Przyczyny zespołu MRKH

Nie jest jasne, co powoduje zespół MRKH. Kobiety z tym zespołem mogą doświadczać zmian genetycznych u płodu. Jednak dzieje się tak tylko w kilku przypadkach. Oznacza to, że nie wiadomo na pewno, czy zmiany genetyczne mogą powodować zespół MRKH. Naukowcy nadal szukają korelacji między nimi. Ale co pewne, nieprawidłowe stany w układzie rozrodczym pacjentów z zespołem MRKH występują, ponieważ układ Müllera nie jest w pełni rozwinięty. Są to struktury tworzące macicę, szyjkę macicy, górną część pochwy, a także jajowody. Wcześniej sądzono, że syndrom Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera został wywołany czynnikami środowiskowymi w czasie ciąży, takimi jak zażywanie narkotyków lub choroba. Jednak po dalszych badaniach nie stwierdzono związku między chorobą i lekami w czasie ciąży a występowaniem tego zespołu. Co więcej, nie jest jasne, dlaczego nieprawidłowe stany mogą występować również w innych narządach, tak jak ma to miejsce u pacjentów z zespołem MRKH typu 2. Możliwe, że istnieją tkanki i narządy, które również rozwijają się z tej samej tkanki, co przewód Müllera. Przykładem jest nerka. Jeśli chodzi o dziedziczność, większość zespołu MRKH występuje u kobiet bez podobnej historii w rodzinie. Rzeczywiście istnieje wzór dziedziczny, ale jest on przypadkowy. Nawet gdy w jednej linii jest dwóch pacjentów z zespołem MRKH, warunki mogą być bardzo różne.

Objawy

Najwcześniejszym objawem osoby cierpiącej na zespół Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera jest miesiączka dopiero w wieku 16 lat. Mogą jednak pojawić się inne objawy, takie jak:
  • Ból podczas stosunku płciowego
  • Trudności podczas stosunku płciowego
  • Zmniejszona głębokość i obszar pochwy
  • Niemożność utrzymania moczu
  • Trudność w uzyskaniu potomstwa
Powyższe trzy objawy są oznakami zespołu MRKH typu 1. Dla typu 2 są one średnio podobne, ale mogą im również towarzyszyć następujące stany:
  • Powikłania lub niewydolność nerek z powodu nieprawidłowej pozycji
  • Nie mam nerki
  • Nieprawidłowe stany kości, zwłaszcza kręgosłupa
  • Zaburzenia słuchu
  • Wady serca
  • Inne powikłania narządowe
[[Powiązany artykuł]]

Diagnostyka i leczenie MRKH

Rozpoznanie zespołu MRKH typu 1 zwykle pojawia się we wczesnej fazie dorosłości, kiedy kobiety nie mają miesiączki. Natomiast w przypadku typu 2 można go również wykryć, gdy występują objawy zaburzeń narządowych. Może się to zdarzyć we wcześniejszej fazie, na przykład przed okresem dojrzewania. Aby zdiagnozować ten zespół, lekarz użyje narzędzia lub ręki do pomiaru głębokości pochwy. Zrobiono to, ponieważ płytka głębokość pochwy była bardzo prawdopodobnie związana z MRKH. Następnie lekarz poprosi o USG lub MRI, aby zobaczyć obecność macicy. Ponadto może również zaobserwować obecność lub brak jajowodów i nerek. Niektóre kroki w leczeniu zespołu Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera to:

1. Przeszczep macicy

Chociaż nie jest to powszechne i nie każdy może to zrobić, istnieje możliwość przeszczepu macicy. W listopadzie 2019 r. kobieta z powodzeniem urodziła drugie dziecko po uzyskaniu dawcy do przeszczepu macicy. Na całym świecie przeprowadzono co najmniej 70 przeszczepów macicy.

2. Samodylatacja

Jest to metoda poszerzania pochwy bez zabiegu chirurgicznego. Sztuka polega na tym, aby od czasu do czasu użyć małej łodygi, aby powiększyć rozmiar pochwy. Ta metoda jest wykonywana przez 30 minut do 2 godzin dziennie po kąpieli.

3. Waginoplastyka

Gdyby samorozwarcie Jeśli to nie zadziała, istnieje możliwość wykonania plastyki pochwy. W tej procedurze lekarz stworzy funkcjonalną pochwę z przeszczepów skóry z pośladków lub innych części. Po zabiegu pacjenci muszą używać rozszerzacz i lubrykanty podczas stosunku płciowego, aby sztuczna pochwa mogła funkcjonować. Jednym z objawów dla osób z zespołem Mayera Rokitansky'ego Kustera Hausera jest trudność w uzyskaniu potomstwa. Jednak nadal istnieje możliwość zajścia w ciążę poprzez program IVF, jeśli komórka jajowa funkcjonuje normalnie. Aby dalej omówić możliwość wystąpienia innych chorób o cechach późnej miesiączki, zapytaj lekarza bezpośrednio w aplikacji zdrowia rodziny SehatQ. Pobierz teraz na App Store i Google Play.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found